Májzsugor, a rettegett diagnózis | Mi történik a májcirrózisos beteggel?

A máj több száz létfontosságú funkciót lát el, és nélkülözhetetlen az életben maradáshoz. Hihetetlenül ellenálló szerv, és egy bizonyos szintig képes regenerálni önmagát. Hosszú távú károsodását azonban nem tudja ellensúlyozni a szervezet, és az ennek következtében kialakult májzsugor végül májelégtelenséghez vezethet. 

A májzsugor (cirrózis, cirrhosis) a májbetegség szövődménye, amely a májsejtek pusztulásával és a máj visszafordíthatatlan hegesedésével jár. Néha végstádiumú májbetegségnek nevezik, mert a májat befolyásoló állapotok, például a májgyulladás egyes szakaszai után következik be. Jelenleg nem gyógyítható, léteznek azonban módszerek a tünetek és az esetleges szövődmények kezelésére, illetve a progresszió lassítására.
 

A máj tárolja a glikogént, egy olyan „üzemanyagot”, amelyből a szervezet energiát nyer. Epét termel, ami segít megemészteni a zsírokat, és olyan anyagokat állít elő, amelyek a véralvadásért és a sérült szövetek helyreállításáért felelősek. Kiszűri az alkoholt, a méreganyagokat vagy gyógyszereket a vérből, sőt, szerepet vállal a fertőzések elleni küzdelemben. Ha csak ezt a néhány funkcióját vesszük számba is egyértelmű, hogy aki kockára teszi a mája egészségét, az kitárja a kaput egy sor betegség előtt. Szerencsére a máj nagyon ellenálló és csodálatra méltó. Akkor is működik, ha megsérül, és képes az önregenerációra. De csak egy bizonyos határig.

Májzsugor okai

Minden alkalommal, amikor a máj károsodik, akár betegség, akár túlzott alkoholfogyasztás, akár más ok miatt, megpróbálja regenerálni magát. Ennek során hegszövet képződik. A májzsugor előrehaladtával egyre több hegszövet alakul ki, amely blokkolja a vér áramlását a májban, és gyengíti a szerv azon képességét, hogy feldolgozza a tápanyagokat, hormonokat, gyógyszereket és toxinokat. Az előrehaladott cirrhosis életveszélyes. Ha a máj súlyosan károsodott, a májtranszplantáció lehet az egyetlen kezelési lehetőség.

Betegségek és állapotok széles skálája károsíthatja a májat, és okozhat cirrózist. Ezek az alábbiak lehetnek:

• Krónikus alkoholfogyasztás
• Krónikus vírusos hepatitis (hepatitis B, C és D)
• A májban felhalmozódó zsír (zsírmáj, steatosis hepatis)
• Vas felhalmozódása a testben (hemochromatosis)
• Cisztás fibrózis
• A májban felhalmozódott réz (Wilson-kór)
• Rosszul kialakult epevezetékek (epeúti atresia)
• Alfa-1 antitripszin hiány
• A cukor anyagcseréjének örökletes rendellenességei (galaktozémia vagy glikogén tárolási betegség)
• Genetikai emésztőrendszeri rendellenesség (Alagille-szindróma)
• A szervezet immunrendszere által okozott májbetegség (autoimmun hepatitis)
• Az epevezetékek megsemmisítése (primer biliaris cirrhosis)
• Az epeutak megkeményedése és hegesedése (primer szklerotizáló cholangitis)
• Fertőzések, például szifilisz vagy brucellózis
• Gyógyszerek, beleértve a metotrexátot vagy az izoniazidot

Kockázati tényezők

A túlzott alkoholfogyasztás a cirrózis egyik legnagyobb kockázati tényezője. Az elhízás növeli azoknak az állapotoknak a rizikóját, amelyek májzsugorhoz vezethetnek (például nem alkoholos zsírmájbetegség). Noha a vírusos májgyulladás következtében nem mindenkinél alakul ki a szerv krónikus gyulladása, de ha mégis, az fokozza az elváltozás eshetőségét. Nagyobb az esélye a májcirrózisra, ha valaki cukorbeteg, drogokat használ közös tűvel, vagy védekezés nélkül él szexuális életet.

Májzsugor tünetei

A tünetek a betegség stádiumától függenek. A kezdeti szakaszban előfordulhat, hogy egyáltalán nincsenek, de ha mégis, némelyik általános, és könnyen összetéveszthető sok más betegséggel. Az alábbiak jelentkezhetnek:

• Étvágytalanság
• Gyengeség vagy fáradtság
• Hányinger
• Puffadás
• Láz
• Váratlan fogyás
• Éjszakai izzadás

A májfunkció romlásának egyéb jelei:

• Könnyű véraláfutás és vérzés
• Sárga árnyalat a bőrön vagy a szemfehérjén (sárgaság)
• Viszkető bőr
• Duzzanat (ödéma) a lábakban és a bokákban
• Folyadék felhalmozódása a hasban (ascites, más néven hasvíz)
• Barna vagy narancssárga színű vizelet
• Világos széklet
• Véres széklet
• Tenyérvörösség
• Pókangiómák, amelyek apró, vörös foltokat képeznek a bőrön (telangiectasias)
• Férfiaknál a nemi vágy elvesztése, a mell megnagyobbodása (gynecomastia), a herék összezsugorodása
• Nőknél korai menopauza 
• Zavartság, gondolkodási nehézség, memóriavesztés, személyiségváltozások
• Köhögés

A májzsugor szövődményei

• Magas vérnyomás a májat ellátó vénákban (portális hipertónia). A cirrhosis lelassítja a vér normális áramlását a májban, ezáltal növekszik a nyomás a vénában, amely vért juttat a májba a belekből és a lépből.
•  A megnövekedett nyomás a portális vénában ödémásodást okozhatja a lábakban és a hasban (ascites). Mindkettő kialakulhat, ha a máj képtelen elegendő mennyiségű vérfehérjét, például albumint előállítani.
• A portális hipertónia a lép megnagyobbodását (splenomegalia), valamint a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkenését okozhatja. 
•  A portális hipertónia okozta extra nyomás miatt, a kisebb erek megrepedhetnek, ami súlyos vérzést okozhat. Megnagyobbodott vénákat (visszereket) okozhat a nyelőcsőben (nyelőcső-visszér) vagy a gyomorban (gyomor visszér), és életveszélyes vérzéshez vezethet. Ha a máj nem képes elegendő véralvadási faktort termelni, az szintén hozzájárulhat a folyamatos vérzéshez.
• Aki májzsugorban szenved, annak a szervezete nehezebben küzd meg a fertőzésekkel. Az ascites bakteriális hashártya-gyulladáshoz vezethet, ami súlyos állapot.
•  A cirrózis megnehezítheti a szervezet számára a tápanyagok felszívását, ez gyengeséget és fogyást eredményezhet.
• Méreganyagok halmozódhatnak fel az agyban (máj encephalopathia). A cirrhosis által károsított máj nem képes kitisztítani a vérből a méreganyagokat, amelyek ezután felhalmozódhatnak az agyban és mentális zavart, koncentrációs nehézséget okozhatnak. Idővel a máj encephalopathia következménye májkóma is lehet.
• Sárgaság akkor fordul elő, amikor a megbetegedett máj nem távolítja el a vérből a kellő mennyiségű bilirubint, ami a vérfesték lebomlási terméke. Ez a bőr és a szemfehérje sárgulását, a vizelet sötétedését okozza.
• A kórképben szenvedők egy része elveszíti a csonttömegének egy részét, emiatt nagyobb a törésveszély.
• Fokozódik a májrák kockázata. 
• A krónikus májbetegségre rakódott akut májelégtelenség (acute-on-chronic liver failure) egy különös szövődmény néhány cirrózisban szenvedő embernél, de kialakulásának okai nem teljesen tisztázottak.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget?

A korai stádiumú májcirrózisban szenvedőknek általában nincsenek tüneteik. Gyakran előfordul, hogy az elváltozást először rutinszerű vérvizsgálattal állapítják meg, a vérkép ugyanis jelzésértékű.  Az orvos vérvizsgálatokat rendelhet a májműködési rendellenességek jeleinek, például a bilirubinfelesleg, valamint bizonyos enzimek - amelyek májkárosodásra utalhatnak - ellenőrzésére. A veseműködés felmérése érdekében ellenőrzik a kreatininszintet a vérben. A diagnózis megerősítéséhez általában laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok kombinációját végzik. Nem feltétlenül szükséges szövetminta (biopszia) vétele, az orvos azonban elrendelheti a májkárosodás súlyosságának, mértékének és okának azonosítására. A betegség előrehaladásának vagy szövődményeinek, különösen a nyelőcső-visszér és a májrák nyomon követése érdekében a rendszeresen kontrollvizsgálatok elengedhetetlenek.

Májzsugor kezelése. Hogyan lehet májzsugorral élni?

A májzsugor gyógyítása nem lehetséges. Kezelése a májkárosodás okától és mértékétől függ. Célja a májban kialakult hegszövet progressziójának lassítása, valamint a cirrhosis tüneteinek és szövődményeinek megelőzése vagy kezelése. Olykor kórházi körülmények között.

A lehetőségek a következők:

Alkoholfüggőség kezelése: A túlzott alkoholfogyasztásból eredő cirrhosisban szenvedőknek meg kell próbálniuk abbahagyni az ivást. Ha az alkoholfogyasztás megállítása nehéz, érdemes megfontolni az elvonókúrát. Tulajdonképpen elengedhetetlen az ivás abbahagyása, mivel bármilyen mennyiségű alkohol mérgező a májra.

Fogyás: Az alkoholmentes zsírmájbetegség okozta cirrhosisban szenvedők egészségesebbé válhatnak, ha lefogynak.

Gyógyszerek a hepatitis kezelésére: A gyógyszerek korlátozhatják a májsejtek további károsodását, amelyet a hepatitis B vagy C vírusok váltanak ki.

A májzsugor egyéb okainak és tüneteinek kezelésére szolgáló gyógyszerek: a gyógyszerek lassíthatják a bizonyos típusú májcirrózis progresszióját. Például a korán diagnosztizált primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél a gyógyszeres terápia jelentősen késleltetheti az elváltozás kialakulását.

Más gyógyszerek enyhíthetnek bizonyos tüneteket, például viszketést, fáradtságot és fájdalmat.  Táplálékkiegészítők szedhetők a betegséghez kapcsolódó alultápláltság leküzdésére, és a gyenge csontritkulás megelőzésére.

Előrehaladott állapotban, ha a májelégtelenség bekövetkezett, csak a májátültetés vezet eredményre.

A szövődmények kezelése

A testben felgyülemlett folyadék eltávolítását támogatja az alacsony nátriumtartalmú étrend, vagyis a sószegény diéta. Az ödéma megakadályozására szolgáló gyógyszerek fontosak az ascites esetén. A nagyobb mennyiségű folyadékgyülem szükségessé teheti annak lecsapolását, vagy a nyomás enyhítését célzó műtétet.

Bizonyos vérnyomáscsökkentők szabályozhatják a májat ellátó vénákban a megnövekedett nyomást (portális hipertónia), és megakadályozhatják a súlyos vérzést. Az orvos rendszeres időközönként elvégzi az endoszkópos  vizsgálatot (gyomortükrözés), hogy megkeresse a megnagyobbodott vénákat a nyelőcsőben vagy a gyomorban, amelyek vérezhetnek. Súlyos esetekben egy kis csövet, úgynevezett transzjugularis intrahepaticus portoszisztémás söntöt helyeznek a vénába, hogy csökkentse a májvéna okozta vérnyomásemelkedést.

A fertőzések kezelésére antibiotikumokat írnak fel. Az orvos valószínűleg oltásokat is javasol influenza, tüdőgyulladás és hepatitis ellen.

A májrák fokozott kockázat miatt, időszakos vérvizsgálatokat és ultrahangvizsgálatokat kell elvégezni.

Elképzelhető, hogy olyan gyógyszerek szedése válik indokolttá, amelyek segítenek csökkenteni a méreganyagok felhalmozódását a vérben a rossz májműködés miatt.

A cirrhosis előrehaladott eseteiben, amikor a máj megszűnik működni, a májtranszplantáció lehet az egyetlen kezelési lehetőség. A májtranszplantáció egy olyan eljárás, amellyel a máját egy elhunyt donor egészséges májával, vagy egy élő donor májának egy részével helyettesítik. Az alkoholos májzsugorban szenvedőknél fennáll annak a kockázata, hogy a transzplantáció után visszatérnek az iváshoz, ezért az eljárást megelőzően mindörökre le kell szokniuk az alkoholról. A legújabb tanulmányok azonban azt sugallják, hogy esetükben a transzplantáció utáni túlélési arány hasonló a más májbetegségben szenvedő májtranszplantáltakéhoz.

A kutatók azon dolgoznak, hogy kibővítsék a cirrózis jelenlegi kezelési lehetőségeit, de a siker korlátozott. Olyan terápiákat keresnek, amelyek kifejezetten a májsejteket célozzák meg, elősegítve a cirrózis kialakulásához vezető fibrózis lassítását vagy akár megfordítását.

Életmód és otthoni gyógymódok

Ha valaki májzsugorban szenved, fokozottan figyeljen a májkárosodások korlátozására:

• Akár krónikus alkoholfogyasztás, akár más betegség okozta az elváltozást, kerüljük az alkoholt. 
• Tartsunk alacsony nátriumtartalmú étrendet. A sófelesleg miatt, a szervezetben megmarad a folyadék, és súlyosbítja a has és a láb duzzanatát. Az étel ízesítésére só helyett használjunk gyógynövényeket. 
•  A betegségben szenvedők alultápláltságot tapasztalhatnak. Ez ellen küzdjünk egészséges növényi étrenddel, amely különféle gyümölcsöket és zöldségeket tartalmaz. Válasszunk sovány fehérjét, például hüvelyeseket, baromfit vagy halat. Kerüljük a nyers tengeri ételeket.
• A cirrózis megnehezíti a fertőzések leküzdését. Óvjuk magukat azzal, hogy elkerüljük a betegeket, és gyakran mossunk kezet. Oltassuk be magunkat  hepatitis A és B, valamint influenza ellen.
• Óvatosan használjuk a vény nélkül kapható gyógyszereket. A májzsugorodás megnehezíti a máj számára a gyógyszerek feldolgozását. 

Alternatív gyógyászat

A májbetegségek kezelésére számos alternatív gyógyszert alkalmaznak, a máriatövis (szilimarin) a legszélesebb körben használt és legjobban tanulmányozott. A klinikai vizsgálatok szerint azonban nincs elegendő bizonyíték arra, hogy bármilyen növényi termék alkalmazható a májcirrózis kezelésére. Ezenkívül néhány alternatív gyógyszer károsíthatja a májat. Beszéljünk az orvosunkkal, mielőtt bármilyen alternatív terápiára vállalkoznánk.

GYIK

Mi okozza a májzsugort?

A cirrhosis a máj hegesedésének (fibrózisának) késői szakasza, amelyet a májbetegségek és állapotok számos formája okoz, például hepatitis és krónikus alkoholizmus. Minden alkalommal, amikor a máj károsodik - akár betegség, akár túlzott alkoholfogyasztás, akár más ok miatt - megpróbálja regenerálni önmagát.

Mi a májzsugor négy szakasza?

• Gyulladás. Ebben a korai szakaszban a máj megnagyobbodott vagy gyulladt
• Fibrózis. A hegszövet a gyulladt máj egészséges szövetét kezdi pótolni
• Cirrhosis. Súlyos hegesedés keletkezett, ami megnehezítette a máj megfelelő működését
• Végstádiumú májcirrózis (ESLD)
• Májrák

Gyógyítható-e a májzsugor?

A cirrhosis kezelése attól függ, hogy mi okozta. Nem gyógyítható, de vannak módok a tünetek és az esetleges szövődmények kezelésére, és az állapot súlyosbodásának megakadályozására.

Meddig lehet élni a májzsugorodás diagnosztizálása után?

Az előrehaladott májzsugor várható élettartama 6 hónap és 2 év között van, a cirrhosis szövődményeitől függően. Amennyiben májtranszplantáció nem áll rendelkezésre, akkor ez a szám a felére csökkenhet.

Honnan lehet tudni, hogy a májzsugor súlyosbodik-e?
Ha a cirrhosis súlyosbodik, néhány tünet és szövődmény a következők lehet: a bőr és a szemfehérje sárgulása, vérhányás. viszkető bőr.

Források:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15572-cirrhosis-of-the-liver
https://www.nhs.uk/conditions/cirrhosis/treatment/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cirrhosis/diagnosis-treatment/drc-20351492
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cirrhosis/symptoms-causes/syc-20351487